2021年4月。ついに長男の病名がはっきりしました。先生から、「PFAPAと診断してよいでしょう」と言われたのです。もともとほぼ確定に近いニュアンスで“強い疑い”と言われてたので、まぁそうでしょうね、という感じなのですが、診断が下りた方が学校など各方面への連絡が楽になるので、一歩前進した気分です。
PFAPA診断までのタイムライン
大学病院の専門医の元へは、3,4ヶ月に1度のペースで通院しています。3度目の通院で診断が下りました。タイムラインは下記の通りです。
2020年9月：入院した小児病棟から紹介状を書いてもらい、リウマチ膠原病の専門医を初めて受診。この先生に「私はPFAPA症候群を“強く”疑います」と告げられる。その後経過観察。
9月：発熱（高熱）。1日で下がる。
10月：発熱（高熱）。2日続く。
11月：発熱（高熱）。7日続く。
12月：発熱なし。
2021年1月：2度目の専門医受診。前回の受診から今までの発熱の頻度や本人の状態を報告。この時点ではまだ病名を確定するに至らず。次回発熱があった際、かかりつけ医の指示のもとプレドニゾロンを試し、一発で下がればよりPFAPAであろうという確度が上がる。発熱がぶり返せば他の病気もあり得なくはない、とのこと。
1月：発熱（高熱）。プレドニゾロン処方。4時間で解熱。
2月〜3月：発熱（高熱）。月を跨いで5日続く。かかりつけ医の指示のもと、5日目で解熱しなければプレドニゾロン飲ませましょうとのこと。結局5日目に解熱したため、薬なしで乗り切る。
4月：発熱なし。
4月：3度目の専門医受診。今までの精密検査、発熱の記録、1月のプレドニゾロン処方の結果を総合的に見て、ついにPFAPA症候群との診断が下る。
今後のPFAPAとの付き合い方
今後の大まかな病気との付き合い方も教えてもらいました。
- 発熱し、風邪の症状がなく、PFAPAと思われ、かつ次の日に絶対に熱を下げておきたい場合（発表会や旅行の前など）、プレドニゾロンを飲む。風邪やその他（アデノウイルス、溶連菌など）の疑いがある場合の処方は厳禁。
- しばらく熱を出しても問題ない場合は、プレドニゾロンなしで様子を見る。
- 今後、発熱頻度が上がる場合はシメチジン処方も視野に入れる。
- シメチジンが効かず、小学校に上がる時点でまだ発熱頻度が高い場合は外科手術も視野に入れる。
現時点では、時と場合によってプレドニゾロンを使いながら、経過観察していくことになりました。長男の場合は発熱がスキップする月もあり、発熱頻度が高いとは言えないため、まだシメチジン処方はしないでおこうとなりました。
幼稚園や預け先への説明するポイント
持病ということで、幼稚園には病気の説明をしに行きました。入園する前に、こういう病気の疑いがあるので定期的に通院していますという旨は伝えてあったのですが、今回は正式に診断が下りたと伝えました。
専門医から、幼稚園等各方面に病気の特徴を伝えるポイントとして
- 本人の免疫の病気なので、人にうつるものではないこと。
- 周期的に発熱するため、学校を休む頻度が高くなり得ること。
の2点をきっちり伝えてくださいとアドバイスがありました。特にこのパンデミック状況の中、発熱にはどこも敏感になってますからね。
さいごに
意味不明の発熱が始まってから足掛け1年。やっと病名がはっきりしました。いやぁ長かった。長男の場合は、かかりつけ医である小児科医にPFAPAの知識があったため、比較的早い段階でPFAPAを疑い、大学病院の専門医に相談でき、経過観察をすることができました。twitterでPFAPAの情報収集をしていると、中には「いくつも小児科を駆けずり回った」、「こちら側から周期性発熱を訴えてみても医師から相手にされなかった」等の書き込みを見ることがあったため、私たちはラッキーだったんだと知りました。症例が少ないので認知度も低いのは仕方ないのかもしれないですが、少しでもこのブログで、自分と同じような不安を抱えているパパママへ情報提供ができればと思います。
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